Ictiose em bebês: a doença das escamas

Ictiose em bebês: a doença das escamas
Partillhar

As ictioses congênitas pertencem às "doenças crônicas raras / raras", ou seja, doenças de prevalência muito baixa, caracterizadas por alterações de queratinização que produzem extrema secura, descamação grave e contínua, hiperqueratose (espessamento da pele) e eritema variável (vermelhidão). Além disso, este tipo de doença faz com que aqueles afetados comichão excessiva, hipo-hidrose ou alteração da transpiração (está faltando), desregulação da temperatura e intolerância ao calor. Tudo isso torna a vida das crianças que sofrem de ictiose mais difícil e aceita o diagnóstico também.

A ictiose é uma doença rara muito rara. A ictiose congênita compreende um grupo muito heterogêneo de alterações da pele que têm em comum a presença de escamas, em tamanho grande, separadas por fissuras. Em outras ocasiões a pele é extremamente frágil e pode ser destacada apenas tocando-a. Isso causa problemas importantes, como dificuldade de movimentos, rachaduras com formação de fissuras, ectrópio (pálpebras evertidas) e eclábio (lábios latejantes). Portanto, a aparência externa de crianças e pessoas que sofrem desta doença é diferente.


Além disso, pode ser uma doença muito dolorosa e irritante, uma vez que a rigidez excessiva e a falta de elasticidade da pele favorecem a formação de fissuras dolorosas e feridas abertas. Para alguns pacientes, o espessamento da pele nas solas dos pés pode dificultar a deambulação, e rachaduras nos dedos podem tornar tarefas simples, como escrever, difíceis e dolorosas. A pele rígida também pode interferir com o movimento das articulações e, com o tempo, levar a uma diminuição dessa mobilidade articular.

Além disso, todas essas rachaduras, feridas e abrasões deixam a porta aberta para bactérias e infecções recorrentes. Devido a esta grave ruptura da barreira da pele durante o período neonatal, ictiose podem colocar em risco a vida da criança, tanto nas formas menos comuns de ictiose, como a síndrome ou ictiose arlequim de Netherton, como em bebés collodion ou ictioses epidermolíticas.

Alguns conselhos para evitar que sofra um aborto

Alguns conselhos para evitar que sofra um aborto

Infelizmente existem ocasiões em que as mulheres sofrem um aborto espontâneo, acabando por perder o bebé antes de nascer. Às vezes é impossível evitar que isto aconteça, no entanto, há situações em que sim, levando a cabo uma série de hábitos saudáveis que ajudam no correcto desenvolvimento do feto. Conheça as causas e o que pode fazer para enfrentar um processo tão duro.

 

 

 

 


Outras alterações importantes experimentadas pelos pacientes com ictiose são atrofiado na infância, hipotricosis (falta de cabelo parcial ou total), alopecia cicatricial, ausência de sobrancelhas e pestanas, distrofia unguenal, bolhas generalizadas em toda a superfície do corpo acompanhado por grandes erosões e um forte odor, desfiguração e problemas importantes nas relações sociais e psicológicas.


Ambos sindrómicas e não-sindrómicas vários tipos de formas de ictiose também causar mudanças frequentes da blefarite olho (inflamação da articulação da pálpebra e conjuntiva), madariosis (perda parcial ou total das pestanas e sobrancelhas), Lagoftalmo (falta de fechamento pálpebra completa) e ectropion (eversão de uma pálpebra, normalmente a inferior, de modo que a superfície interior do olho é exposta) ou eclábio (balançando para fora a partir de um lábio) por encolhimento periorificial, e há ainda possibilidade de danos na córnea. A nível de audição é a perda de audição muito comum devido à descamação-se no canal do ouvido e queratinização disfonia das cordas vocais.

Ictiose sindrômica pode estar associada a anomalias graves que às vezes são letais (síndrome de Refsum) e outras causas tais complicações graves como neurológicos, músculo-esquelético, surdez neurossensorial, cegueira ou deficiência mental (tricotiodistrofia).


Como é tratada a ictiose?


O principal objetivo do tratamento na ictiose é eliminar as escamas e reduzir a xerose (secura da pele, mucosa ou conjuntiva) sem causar muita irritação. Dada a grande variedade de tipos e lá sintomas, o tratamento será adaptado para cada paciente individual, tendo em conta factores como a idade, a extensão da superfície afectada, o grau de gravidade, etc.


No momento, as únicas tratamentos disponíveis para ictiose são sintomáticas e procuram fornecer um grau óptimo de hidratação, lubrificação e queratólise (dissolvendo o espessamento da camada córnea da pele). Esses tratamentos são sempre tópicos, em cremes, e somente nos casos mais graves o uso de retinoides é avaliado sistemicamente, pois apresentam muitos efeitos colaterais.


Assim, os principais produtos utilizados em doentes com ictiose hidratantes e lubrificantes, queratolíticos, emolientes, lágrimas artificiais, lubrificantes oftálmicas, retinóides tópicos orais, retinóides, etc.

 

Outro cuidado importante


- Em pacientes com ectropion é necessário aplicar lágrimas artificiais durante o dia e lubrificantes oculares durante a noite para prevenir a formação de úlceras de córnea.


- Todos os tipos de atividades extenuantes devem ser evitados quando a temperatura é alta e também a exposição ao sol, uma vez que a hipoidrose (falta de transpiração) acarreta o risco de choque térmico, superaquecimento interno e convulsões.


- A fisioterapia é importante para evitar contraturas em flexão, principalmente na ictiose arlequim.


- A limpeza periódica do canal auditivo externo por um otorrinolaringologista impede o acúmulo de escalas nesse nível que podem causar perda auditiva (perda auditiva).

 

Como lidar com o diagnóstico de ictiose em seu filho?


"Quando uma criança nasce, os pais também nascem." Porque quando seu primeiro filho nasce, você muda como pessoa. E quando uma criança com ictiose nasce, os pais também nascem. Pais que não apenas começam a ver o mundo de uma maneira diferente, mas de repente o mundo em que viviam até então parece estranho para eles. Pais que têm a sensação de que as fundações de sua realidade estão tremendo. Nascido em uma situação com um novo ambiente para se adaptar (o hospital), uma nova linguagem para aprender (linguagem médica), um maior do que o chumbo (medo, culpa, solidão, incerteza) mala. Eles avançam ao longo de um caminho que não é apenas desconhecido para eles, mas eles não conhecem ninguém que tenha passado por isso antes.


Não me lembro de me sentir mais só na minha vida do que na noite após o nascimento do meu filho com ictiose. Eu deitado em uma cama de hospital, meu filho muitas plantas abaixo em uma incubadora em terapia intensiva. Meu corpo inundado de hormônios, trabalhando para me dar a tarefa de cuidar de um bebê que não está em meus braços. Minha compreensão foi difícil de entender como isso poderia ter acontecido, o que deu errado para o meu filho ter uma doença que eu não tenha ouvido falar e sobre a qual mal me atrevo a perguntar. Meu marido está ao meu lado, mas ele também sente a mesma solidão. A uma das palavras que você não sabe pronunciar. As perguntas que você não sabe perguntar.

 

Nossas palavras dos pais


Depois da euforia de uma gravidez mais ou menos normal, a alegria imediatamente tornase em dor e lágrimas. Você recebe um diagnóstico: "Seu filho sofre de ictiose". Eles fazem você saber que não vai ser curado. Mais tarde eles informam que é uma alteração genética da qual na maioria dos casos somos portadores de ambos os pais. Até então você quer saber o que aconteceu ou o que você fez de errado para que sua criança tem que viver sempre com uma pele tirada, áspero, envelhecido, rachado ... A pele que não será capaz negligenciada por um único dia ao longo de sua vida.


Um hospital sais mês, e passar momentos muito críticos, você sabe, não sei, acho que não é possível que seu filho pode chegar à frente, acho que você se preparar psicologicamente para qualquer destino pode trazer. Os primeiros meses, os primeiros anos, são difíceis, muito difíceis.


Você tenta normalizar sua vida e suas experiências quando criança. Mas é sempre mais difícil sentir que nossa doença é vista. Nós nos sentimos julgados, criticados, "queimados" pelos olhos dos outros. Somos obrigados a nos justificar, a deixar claro que não infectamos.


Os estágios são seguidos. O dia a dia ainda mais difícil ... Enquanto outras crianças praticar esportes, línguas de estudo, música ... você deve ser cauteloso e pensar que a atividade extracurricular seu filho está em sua horas banheira e dor física e psicológica, e sua constante e cremes abundantes e caros.


Chega um momento em que a criança salta, revela-se, diz que você não quer ser assim, não querendo nascer assim, você quer saber por que ele nasceu assim, conhecer a sua birra porque quer ser como os outros, ele pergunta se ele vai ser curado.


O dia a dia da nossa doença é muito mais do que aquilo que pode ser transmitido com palavras. Não só o esforço físico mas especialmente o psicológico, para ver que seu filho é pior, que sua pele está seca, rachada ou completamente descamada.


E, mesmo que essa dor diminua, ela nunca acabará desaparecendo. Parece que desaparece com os gestos de amor e carinho do seu filho. Como muitos beijos, abraços, ... agradecer e compensar a tortura física e psicológica ... Quantas vezes tenho a sensação de que eles são forçados a ser muito mais maduro em alguns aspectos do que a maioria das crianças de sua idade ...


Não é fácil viver com ictiose: depende de como a sua vida tratou você ou como você a tratou, a gravidade da doença ...


Em uma sociedade onde o que domina é o mundo da imagem, onde nossa doença à primeira vista pode produzir rejeição, é importante não esconder o que é sofrido. É necessário aceitar as coisas como elas são, afinal, não temos outro corpo e tivemos que aprender a viver com este pacote especial. Só então, destacando da concha emocional em torno de nós, admitir que é muito difícil não ser e não ser observado, vamos aceitar que o nosso problema com a pele é apenas um problema mais e nós podemos superar nossos medos.

 

 

 

Fonte:

Associação Espanhola de Ictiose, www.ictiosis.org

Nossas palavras dos pais. Trecho da reflexão publicada na história "Quando você me encontrar", a fim de tornar a doença conhecida. Pamen Caballero

Redação: Irene García


0 Comentários

Escreva o seu comentário

iniciar sessão inscrição
×


×
×
×