Doença do jarabe de arce na categoria de: Pediatria

Partillhar

Definição:

É um transtorno do metabolismo transmitido de pais para filhos, no qual o corpo não pode decompor certas partes de proteínas. A urina nas pessoas com esta doença têm um odor a jarabe de arce.

Tratamento:

O tratamento implica uma dieta livre de proteína. Durante uma reagudização, administram-se líquidos, açúcares e gorduras por via intravenosa. A diálise peritoneal ou hemodiálise utiliza-se para reduzir o nível de aminoácidos.

Sintomas:

Recusa de alimentos. Coma. Dificuldades alimentares. Convulsões. Urina com odor similar a jarabe de arce. Vómitos.

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